Zaloguj
Reklama

Różnicowanie otępień

Różnicowanie otępień
Fot. Ojoimages
(4)

Artykuł prezentuje podstawowe różnice między otępieniami. Materiał nadający się ba BRYK przedegzaminacyjny

OTĘPIENIE NACZYNIOWE - obejmuje otępienie będące rezultatem niedokrwiennych lub krwotocznych uszkodzeń mózgu oraz niedokrwienia i niedotlenienia które powstają w wyniku zatrzymania krążenia.
Obejmuje:
· Chorobę małych naczyń z otępieniem
· Otępienie wielozawałowe
· Hypoperfuzję
· Otępienie krwotoczne
· Otępienie jako wynik pojedynczych udarów niedokrwiennych w miejscach istotnych
Współistnieją neurologiczne objawy ogniskowe, piramidowe i pozapiramidowe.
Czynniki ryzyka: nadciśnienie, palenie papierosów, choroba niedokrwienna serca, cukrzyca, hipercholesterolemia.

CHOROBA LEWY BODY – stwierdza się liczne wtręty eozynofilowe w neuronach kory, bywają płytki starcze, nie ma złogów neurofibrylarnych. Dochodzi do stopniowego pogorszenia funkcji poznawczych szczególnie dotyczące uwagi oraz umiejętności związanych z ośrodkami podkorowymi oraz umiejętności wzrokowo – percepcyjnych.
1. Zmiany funkcji poznawczych mają zmienny przebieg
2. Mogą wystąpić halucynacje wzrokowe
3. Objawy zespołu parkinsonowskiego
4. Mogą wystąpić omdlenia
5. Przemijające zaburzenia świadomości
6. Urojenia i omamy
7. Nadwrażliwość na neuroleptyki

OTĘPIENIE CZOŁOWO–SKRONIOWE
Trzy warianty choroby:
1. Zmiany degeneracyjne w płacie czołowym, utrata komórek nerwowych i zwyrodnienie gąbczaste
2. Komórki Picka – rozdęte, powiększone neurony oraz ciałka Picka wewnątrzneuronalne tau- pozytywne ciałka wtrętowe
3. Objawy degeneracji neuronów ruchowych rdzenia kręgowego z objawami uszkodzenia płatów czołowych
Obserwuje się utratę umiejętności poznawczych, zaburzenia funkcji językowych, funkcji kory czołowej, mogą wystąpić zaburzenia pamięci, orientacji i funkcji wzrokowo – percepcyjnych.
Upośledzenie funkcjonowania społecznego i rodzinnego.

OTĘPIENIE ZWIĄZANE Z ALKOHOLEM
Występuje u pacjentów przewlekle nadużywających alkohol. Objawy otępienia mogą się zatrzymać lub częściowo ustąpić jeśli osoba będzie utrzymywała abstynencję. Mogą jej towarzyszyć inne objawy uszkodzenia mózgu:
· Zespół Wernickiego – Korsakowa (brak wit B1): dezorientacja w czasie, miejscu i otoczeniu oraz ubytki pamięciowe wypełnione konfabulacjami, zaburzenia pamięci świeżej; porażenie mięsni zewnętrznych oczu, oczopląs, senność, niezborność zaburzenia psychiczne: zamroczenie, apatię, stany lękowe i majaczeniowe.
· Choroba Marchiafava – Bignami – zwyrodnienie ośrodkowe ciała modzelowatego i spoidła przedniego mózgu, szczególnie u osób nadużywających nie oczyszczone wina włoskie, obraz kliniczny: powolne otępienie, mogą wystąpić stany maniakalne, zespoły urojeniowe, depresja, nierzadko drgawki, drżenie, afazja, apraksja i inne objawy ogniskowe, po 3 – 6 latach prowadzi do zgonu.
· Encefalopatia związana z niedoborem niacyny wit PP
· Degeneracja wątrobowo – mózgowa
Pacjenci mają zaburzenia pamięci, uwagi, zaburzenia funkcji ruchowych, wzrokowo – percepcyjnych szczególnie kontrolowanych przez ośrodki z płata czołowego. Zmiany mają słabe lub średnie nasilenie, wolny przebieg, ale nigdy całkowicie nie ustępują po zaprzestaniu używania alkoholu.

CHOROBA PRIONÓW
Śmiertelna, degeneracyjna choroba mózgu zaczyna się od pojawienia się nieprawidłowego białka wśród normalnych protein prionowych komórki (PrP sc). Zmiany w białkach mogą wystąpić rzadko spontanicznie – (postać spontaniczna) lub jako rezultat mutacji w genie kodującym białka prionowe (postać rodzinna) lub może być indukowana jako wynik ekspozycji na nieprawidłową isoformę (postać przenoszona). U ludzi oprócz wymienionych trzech postaci choroby jest czwarta jatrogenna. Jest wywołana poprzez przeniesienie prionu z preparatów hormonu wzrostu otrzymywanego z wyciągu z przysadki mózgowej wielu osób, rogówki ze zwłok oraz przy przeszczepach opony twardej oraz przy użyciu skażonych prionami instrumentów neurochirurgicznych i elektrofizjologicznych. Dodatkowa droga przenoszenia jest spożywanie mięsa ludzkiego – choroba Kuru oraz wariant choroby Creutzfelda- Jakoba przenoszona przez spożycie mięsa wołowego od zwierzęcia chorującego na gąbczaste zwyrodnienie mózgu. Diagnoza jest stawiana na podstawie danych z wywiadu oraz charakterystycznych objawów neurologicznych z których często występują mioklonie z szybką progresją zmian. Charakterystyczny jest zapis EEG w chCJ zwolnienie podstawowego rytmu α i pojawienie się par iglic. Biopsja migdałków wykazuje obecność prionów i może być diagnostyczna dla chCJ. Spotyka się zaburzenia zachowania wynikające z obwodowych parestezji oraz postępującej ataksji oraz zaburzeń funkcji poznawczych. Czas przeżycia wynosi około 2 lat.
Postacie nabyte:
v Kuru - kanibalizm
v Jatrogenna postać choroby Creutzfelda - Jakoba - przeniesienie prionów z preparatów hormonu wzrostu produkowanych ze zwłok ludzkich, w wyniku transplantacji rogówki, przeszczepów opony twardej, instrumentów neurologicznych.
v Wariant choroby Creutzfelda - Jakoba - narażenie środowiskowe, dieta zawierająca priony pochodzenia wołowego.
v Postacie sporadyczne:
v Choroba Creutzfelda - Jakoba - jako wynik spontanicznej konwersji z prawidłowego na nieprawidłowe białko prionowe.
v Atypowa choroba Creutzfelda - Jakoba
v Postacie rodzinne:
v Rodzinna postać choroby Creutzfelda - Jakoba: dziedziczona autosomalnie dominująco mtacja genu dla białka prionowego, ma różna manifestację fenotypową.

DEGENERACJA KOROWO – PODKOROWA
Rzadka forma otępienia w której obserwuje się osłabienie funkcji poznawczych oraz asymetryczne zaburzenia funkcji ruchowych np. trudności w pisaniu, sztywność w kończynie górnej, apraksja, prawie wszyscy mają objawy zespołu pozapiramidowego – co może sugerować na początku chorobę Parkinsona. Obserwuje się utratę neuronów w obszarze czołowo - ciemieniowym oraz następczą gliozę, zmiany są asymetryczne. W badaniu mikroskopowym neurony korowe są rozdęte, degeneracja neuronów w istocie czarnej oraz różnie nasilone zaniki w jądrach podkorowych efektem tego jest różnorodność kliniczną.

CHOROBA HUNTINGTONA
Wrodzona, postępująca choroba neurologiczna z charakterystyczna triada objawów:
· Objawy ruchowe: nieprawidłowości w ruchach dowolnych – niezgrabność, bradykineza, sztywność, zaburzenia chodu, dysartria, dysfagia, skokowe ruch gałek ocznych, oraz ruchy choreo-ataktyczne, dystonia, osłabienie siły mięśniowej, mioklonie
· Osłabienie funkcji poznawczych: osłabienie pamięci, zdolności liczenia, fluencji słownej percepcji wzrokowej, umiejętności związanych z ośrodkami kory czołowej.
· Zaburzenia psychiczne: depresja z nasilonymi tendencjami samobójczymi, drażliwość, odhamowanie, rzadko zaburzenia psychotyczne.
Konieczne jest wykonanie badań genetycznych zmiany genu na chromosomie 4.

POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE
– choroba Steel – Richardsona – Osilewskiego.

Zmiany neurodegeneracyjne występują w obrębie mostu, śródmózgowia, jąder zębatych i podwzgórzowych, gałce bladej i jądrach podstawy. Histologicznie wykrywa się złogi neurofibrylarne, rozrost tkanki glejowej, nie ma płytek starczych. Pomocne w diagnozie jest wczesne stwierdzenie porażenie patrzenia w dół, symetryczne objawy parkinsonowskie z ataksją, sztywność, zaburzenia równowagi, postępujące otępienie, zaburzenia motoryki, wczesne zaburzenia chodu, częste i wczesne zaburzenia erekcji, brak współruchów, „zdziwiony” wyraz twarzy i zmniejszenie zdolności mrugania.
Różnicowanie:
· Choroba Lewy body - omamy wzrokowe
· Otępienie korowo – podkorowe – uczucie obcości własnych kończyn
· Atrofia wieloukładowa – zaburzenia układu autonomicznego

OTĘPIENIE W CHOROBIE PARKINSONA
Histopatologicznie w istocie czarnej i jądrach podstawy mózgu znajduje się ciałka Lewiego. Otępienie jest prawdopodobnie wynikiem pojawienia się ciałek Lewego w korze w późniejszym okresie choroby. Klinicznie objawy podobne co LB zwykle wzrastająca sztywność myślenia, czasami omamy wzrokowe. Nasilenie objawów mogą zwiększać stosowane w leczeniu leki antycholinergiczne i antagoniści dopaminy. Często występuje depresja.

OTĘPIENIE HIV/AIDS
U około 30 % pacjentów stwierdza się otępienie. Otępienie HIV jest rezultatem globalnego osłabienia funkcji poznawczych, postępującego osłabienia oraz zaburzeń psychicznych takich jak depresja, lęk, zespół maniakalny. Pomocne w diagnozie jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego dla stwierdzenia zakażeń oportunistycznych takich jak toksoplazmoza czy kryptokokoza. Badania obrazowe pomagają ocenić poziom atrofii mózgu i zaników w istocie białej.


RZADKIE PRZYCZYNY OTĘPIENIA

WODOGŁOWIE NORMOTENSYJNE

Najczęstsze przyczyny to uraz głowy, krwotok podpajęczynówkowy, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, rzadko wodogłowie ma charakter idiopatyczny. Upośledzenie funkcji poznawczych przebiega wraz z spowolnieniem psychomotorycznym i objawami uszkodzenia struktur podkorowych. Objawy neurologiczne ustępują po założeniu zastawki komorowo – przedsionkowej, osłabienie funkcji poznawczych nie poddaje się leczeniu.

POSTĘPUJĄCA GLIOZA PODKOROWA
Choroba charakteryzuje się nadmiernym rozrostem astrocytów w obrębie kory z jednoczesną atrofią mózgu. Przyczyna choroby jest nie znana. Klinicznie manifestuje się postępującym otępieniem bez istotnych zmian neurologicznych. Opisano kilka przypadków choroby o długoletnim przebiegu do 20 lat. Choroba może przypominać inne szczególnie postępujące porażenie nadjądrow.

ZAPALENIE NACZYŃ MÓZGOWYCH
Zmiany zapalne w naczyniach mózgowych mogą być pierwszym objawem granulomatozy Wegenera, mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego, zapalenia naczyń płata skroniowego czy też konsekwencją innych zaburzeń układowych: chorób kolagenowych, reumatoidalnych, nowotworowych, zakaźnych czy używania leków. Przebieg może być ostry lub podostry odpowiadający encefalopatii. Zapalenie naczyń może być stwierdzane w badaniu dna okulistycznym, MNR. Diagnostyczna jest biopsja mózgu. Leczenie lekami sterydowymi lub immunosupesyjne przynosi dobre efekty.

OTĘPIENIE W STWARDNIENIU ROZSIANYM
U ponad 40 % chorych długo chorujących występują zmiany otępienne. Obraz kliniczny zależy od umiejscowienia zmiany, początkowo zmiany występują w istocie białej dlatego obserwuje się zburzenia związane z uszkodzeniem struktur podkorowych. Nasilenie zaburzeń funkcji poznawczych zależy od przebiegu choroby podstawowej narastają w okresach zaostrzenia, nie pogłębiają się w okresie remisji.

OTĘPIENIE W CHOROBIE WILSONA
Zaburzenia metabolizmu miedzi dziedziczone w sposób autosomalny recesywny, mutacja genu na chromosomie 13. Dochodzi do martwicy komórek zwłaszcza w jądrach podstawy, występuje glioza z komórkami Alzheimera I i II typu oraz komórek Opalskiego. Objawy psychotyczne podobne do schizofrenii, które mogą być pierwszym objawem choroby – maska psychiatryczna, objawy demencji występują później. Dominują przede wszystkim objawy neurologiczne: drżenia, dystonia, dysartria. Wokół rogówki stwierdza się charakterystyczny pierścień Kaysera – Fleischera. Badania laboratoryjne poziomu miedzi, ceruloplazminy umożliwiają rozpoznanie.

LEUKODYSTROFIA METACHROMATYCZNA
Zaburzenia metabolizmu mieliny są wynikiem braku arylosulfatazy. Dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Kliniczne występują: neuropatia obwodowa, osłabienie funkcji poznawczych, zaburzenia zachowania najczęściej jako wynik uszkodzenia płatów czołowych oraz zaburzenia osobowości. Otępieniu towarzyszy labilność emocjonalna, ruchy mimowolne, spastyczność.

CHOROBA NIEMANA – PICKA TYP C
Występuje akumulacja sfingomieliny i innych lipidów w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym. Typ C może ujawnić się klinicznie już w dzieciństwie lub w życiu dorosłym występują objawy neurologiczne (ataksja, otępienie, dystonia, porażenie oczne międzyjądrowe) i hepatoslenomegalia. Progresja choroby jest mniejsza przy późnym początku.

CHOROBA KUF’A ORAZ INNE CHOROBY SPICHRZENIOWE
Rzadka choroba spichrzeniowa dotycząca lizosomów. Postać rozpoczynająca się dzieciństwie to choroba Battena. Późna postać zaczyna się po 30 rż. początek wiąże się z otępieniem, padaczką, dysartrią, dyskinezami w zakresie twarzy, objawami móżdżkowymi. Obserwuje się zaburzenia zachowania i osobowości czasami zaburzenia psychotyczne.

CHOROBA WHIPPLE
Rzadka choroba wieloukładowa ujawniająca się w średnim wieku. Objawy neurologiczne występują u 40% chorych, ponadto obserwuje się spadek masy ciała, powiększenie węzłów chłonnych, gorączka, bóle wielostawowe. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego potwierdza rozpoznanie – wzrost poziomu białka.

CHOROBY MITOCHONDRIÓW – ENCEPHALMYOPATIA MITOCHONDRAIALNA, ZWIĄZANA KWASICĄ MLECZANOWĄ I EPIZODAMI PODOBNYMI DO UDARÓW (MELAS)
Objawy podobne do udarowych występują przed 40 rż. Encefalopatia związana jest z napadami drgawkowymi, otępieniem, kwasicą mleczanową. Przyczyną jest mutacja w mtDNA. Diagnostyka chorób mitochondrialnych jest trudna, pomocny jest dobrze zebrany wywiad chorobowy dotyczący rodziny. Niespecyficzne objawy takie jak: bóle głowy, głuchota, niski wzrost, porażenie mięśni oka, cukrzyca mogą świadczyć o rozwijającej się chorobie mitochondrialnej.


BADANIA GENETYCZNE W CHOROBIE ALZHEIMERA
Mutacja punktowa genu dla preseniliny-1 na chromosomie 14.
Delecja genu dla preseniliny-2 na chromosomie 1.
Mutacja genu dla apolipoproteiny na chromosomie 21.
Mutacja genu dla białka tau na chromosomie 17.

(4)
Reklama
Komentarze